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22、第 22 章 ...

  •   维生素D缺乏,血钙偏低,导致甲状旁腺素增加,c-AMP增高,促使线粒体中钙离子移向胞浆,激活钙泵,钙离子移出细胞……肾小管本来对磷有重吸收的作用,可以把体内缺失的血磷补回来,但是甲状旁腺素抑制这个过程,导致尿内的磷增加和流失……
      “血液中,钙离子和磷离子的含量很低。”穆书阳拿到报告单后,和院里的专家一起进行了专家会诊。
      院里的专家首先用投影仪放出了患者的检验单,“维生素D在进入人体时没有活性,需要人体二次羟化。在肝细胞中的内质网和微粒体的25-羟化酶系统作用下,维D会变成25-羟基胆骨化醇,可是数据显示后者几乎没有,说明肝脏中的25-羟化酶系统异常。”
      “所以,基本确定是肝性佝偻。”
      大家议论着。
      “书阳教授,您再看一下这一张,是那个小女孩的化验结果。”
      穆书阳一手接过化验单,瞬时皱起了眉。
      “书阳教授,怎么啦?”关思乐伸着头。
      “有尿毒症的前兆。”
      “怎么会这样?”关思乐大惊。
      穆书阳仿佛静住一般,随着目光慢慢尖锐,终于问道:“她之前是不是服用过什么药?”
      “您说的没错,我们也是这样怀疑的。后来听说,那老太太的外孙子之前曾经看过医生,他们家人认为两孩子的病症差不多,就给这个小姑娘也吃了。”
      “到底怎么回事呀?”
      “她的肾组织严重受损,源于上皮细胞的线粒体中1-羟化酶失活。”身旁的医生指着投影仪上的报告单,“在这,你看它的指数。”
      “1-羟化酶?”关思乐手心慢慢出汗。
      25-羟基胆骨化醇形成后,会被运到肾组织中,在上皮细胞的线粒体中,被1-羟化酶作用,生成的产物最终作用于钙和磷。
      穆书阳眼波黯然,“从她祖母,父母的基因判断,不应该会这样的,很明显这是药物导致的,这种药物确实有治疗佝偻病的效果,但是容易导致甲状腺旁素急剧增加,钙和磷迅速流失,对肾脏伤害极大,很多国家已经禁止使用了。”
      “唉,”在座的人无不摇头,“医药勾结呐。”
      “那现在我们该怎么救她?”关思乐扯住穆书阳的衣袖。
      “这小姑娘的年纪小,病情复杂。我们轻易不敢下方案,所以,才劳烦书阳教授来看一看。”大家都望向了穆书阳。
      穆书阳垂下手臂,轻轻松开关思乐的手,“众多并发症,就算勉强治疗,她未必承受得住。”
      “书阳教授,她还那么小呢。”
      穆书阳没有回答,片刻后,终于道:“不论做什么方案,还是要看小姑娘的生化特征。心跳速率,尿检等常规检测,每四小时送给我看一次。”
      “好。”
      交代完,穆书阳脱下白大褂,走出会议室,点上一支烟。
      “书阳教授,是不是很严重?”关思乐走上前去。
      穆书阳看向走廊尽头的那间病房,“从基因的层面来说,三代人发病的遗传特征可以看出,那位老奶奶的两条X染色体均携带致病基因。”
      关思乐瞪大了眼睛:“这么说……”
      穆书阳点点头,接道:“从细胞代谢的层面,那就复杂了,毕竟发病已久,很多生理特征是会变的,而且我看那个小女孩儿……还是看到数据再说吧。”
      关思乐脑海里出现了刚才那位老奶奶枯干的手臂无力的扶着床沿的情景,侧头抹了抹眼泪。
      “书阳教授,你刚才说是他们体内的酶受损,那我们利用人工合成酶导入体内,他们是不是就有救了?”
      穆书阳叹息:“你以为是盖房子呢?哪里缺了一块补上就行了。我需要综合检测他们各项指标,包括25-羟基酶到底是怎么样异常的,最后才能拿出方案。”

      接下来的三天,穆书阳几乎一直在和院里的专家们开会,一个个方案被肯定再否定。关思乐坐在一方的角落,看着首座的穆书阳分析着一项项数据。似乎有一种让人信服的气场,在场的人很认可的点头,这就是专业。
      听着穆书阳嘴里提到这个酶呀,那个底物抑制反应呀,这些自己已经看到想吐的词,现在都变得可怕起来。仿佛这些名词具有某种妖法,食人魂魄。
      关思乐摇头,她没法做到他那么冷静,那可是潜藏在他们身体里的病呀,而且和一般的疾病不一样,它是伴随着基因而生的。
      忽然,关思乐捂着心口,感到恶心难受。
      “对不起,我先出去……”关思乐捂着嘴,拔腿就往外跑。
      “思乐……不好意思,我去看一下。”穆书阳追出来,“怎么啦?”
      关思乐望着外面的蓝天绿树,胸口一股清新的气流,感觉好些了。
      “我也不知道,刚才忽然一下,很难受,可能是时间有点长了。你先进去吧。”
      “那好,你自己透透气。”
      见穆书阳进会议室,关思乐一个人无事闲逛,竟来到那几个患者的病房。病房里,老奶奶依旧扒在床沿,和她的儿子女儿一样,愣愣的看着床上的新生命,慢慢凋谢。
      束手无策。
      关思乐想起了自己的奶奶,她就是遗传病,眼睛看不见,自己还小的时候,她有时候摸不着一些小东小西的,会唤自己,但是那时的自己太不懂事,总觉得烦。后来有一天,奶奶忽然把汗巾子里的钱全套掏出来给了自己,记得自己当时只是很开心,又有零花钱了。可是奶奶没多久就去世了。那时好像她还和自己说了很多的话,可惜什么也没填听进去……
      关思乐心里像是有个洞,盛满懊悔。
      这种感觉太压抑了。
      “思乐。”
      关思乐回头,竟是穆书阳站在身后。不知道从什么时候他叫自己思乐。
      “书阳教授,会议结束了?”
      穆书阳点头。
      “那拿出治疗方案了吗?”
      穆书阳淡笑着恩了一声。
      “真的啊?”关思乐激动地蹦起来,一把拉住穆书阳的袖子,“快告诉我,到底怎么决定的?”
      穆书阳望向病房里的几个人,终于少了些会议上的冷峻,眼里露出一丝怜悯,“考虑到老太太年纪已大,免疫系统下降,治疗未必会很好的恢复,她虽患病,但不影响健康,我建议保守治疗。至于她的两个孩子,我采用修复酶的方式,在25-羟化酶附近射入Na离子,保持疏水环境,促进体内25-羟化酶的异构体转变为25-羟化酶。这种属于物理反应,对人体伤害最小。”
      “那躺着的小女孩呢?”
      “那孩子……”穆书阳眉眼微敛,“先治疗尿毒症,然后再说。”
      “那,能治好吗?”
      “她是吃了不该吃的药,所以受损的不只是某一处。我们都会尽力。”
      “恩。”关思乐望着那小女孩,心里很不是滋味。
      “你怎么了?”
      “想有点多,可能每个人在疾病生死面前都会想很多吧。”
      “如果他们没有来医院,带着疾病,他们依然在生活,所以事到临头,再杞人忧天也不迟。别自寻烦恼。”
      关思乐鼻子哼了一声,扬声道:“我可没你那么……”
      “什么?”
      关思乐愣了愣,她竟然想说他冷漠。穆书阳待人有礼,说话和善,可只有真的和他相处看他做事才能发现,他其实是掩藏真心,按规矩办事。他有着一种天生的高贵,和人有距离感。
      “我不告诉你,要是把你惹毛了,心情不好了,在手术的时候心不在焉的乱下刀子,我可担不起。所以呀,这两天您可得开开心心的,我们去吃好吃的吧,我请客。”
      穆书阳皱了皱眉,似是没想明白,随即好笑道:“我只负责出方案,临床的事有医生。”
      生命科学的研究毕竟不是医生治病,这一点关思乐怎么会不知道?
      “还真拿他当万能的了。”

      “书阳教授,我们主任在医院餐厅定了一桌,请您过去呢。”一位年轻的医生走过来,“就在前面,我带你们去。”
      穆书阳微微点头,跟着往前走。
      “小妹妹,他就是穆书阳吗?看你一直跟着他,你是他的助理吗?”关思乐忽然被几位小护士拉住了,七嘴八舌的问个不停。
      “我是他的学生。”关思乐老实招供。
      “学生啊,”几位护士发出若有深意的一叹,“那正好,你帮我们打听打听,他有没有对象啊?”
      “对象?”关思乐破口而出,“这个……我不大清楚,应该没有吧。”
      她想起宋北川的话,说穆书阳过着清修僧一般的生活,那应该就是没有女朋友。
      “思乐!”穆书阳回头叫道。
      “来啦。”
      “小妹妹,帮我们打听着哈。”
      “你们在说什么?”穆书阳好奇。
      “没什么?”
      穆书阳扬眉笑道:“你们是在说我吗?”
      “臭美。”
      “我又没说你们是在夸我,”穆书阳抄着口袋,望向蓝天,“看来你承认了。”
      “我有承认吗?根本没有,”关思乐嘴犟,“她们是在打听病人的病情呢,看看穆书阳教授到底是不是,有负盛名?”
      “原来我很出名?”
      关思乐居然不搭理这话,翻白眼儿道:“我们中午吃什么?”
      “吃完饭,我们就可以回宾馆收拾收拾,回校了。”
      “下午就走?”
      “难道你还想多留几天?这里可是医院。”穆书阳一本正经的说着,可是脸上却露着俏皮。
      “我知道是医院……”关思乐讷讷反击,过了一会儿,“我还想去看看那个小女孩儿呢。走之前不去看一眼,总觉得不放心。”
      “你不相信我?”
      关思乐抬头,严肃道:“这不是技术的问题,是人情。你到底懂不懂啊?”
      “这有什么懂不懂的?吃过饭再来一趟就是了。”
      “书阳教授!不好啦,那小姑娘昏过去了!”一位医生火速跑过来。
      ……

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