小科普:
朊病毒(prion)并不是细菌、也不是普通意义上的病毒,而是一种错误折叠的蛋白质。这种蛋白质本身在人体中也存在(叫 PrP 蛋白),正常时无害;但一旦它的结构“折叠错误”,就会诱导其他正常蛋白也跟着错误折叠,从而在脑组织中形成堆积,导致神经细胞死亡——这就是朊病毒病(例如本文中提到的克雅氏病)。
朊病毒相关疾病的发生途径主要有三种:
1. 散发型(sCJD) ≈85%偶发性突变。体内某个朊蛋白“自己”折叠出错,没有外因。 不传染、不遗传
2. 遗传型(fCJD) ≈10–15% 因基因(PRNP)突变,自出生起就带有易错结构。 可遗传(常染色体显性)
3. 获得型 / 感染型(iCJD, vCJD) 极少数通过接触被朊病毒污染的人体组织或食物(例如早年的“疯牛病”事件)。 有传播风险,但极罕见
大家可能比较耳熟能详的库鲁病(Kuru)就是在20世纪中期,在巴布亚新几内亚的某些部落,因进行仪式性食人(尤其食用逝者的脑组织),导致朊病毒在族群中传播,属于上述所说的第三种类型。这种病表现为失调、颤抖、最终痴呆死亡。当地停止这种习俗后,疾病就逐渐消失了。
这个案例会让人误以为“吃同类才会得”,但其实这只是一种特殊的传播途径。